눈송이 변성(snowflake degeneration) – 망막 주변부 변성 5

“눈송이 변성(snowflake degeneration)”

다섯 번째로 알아볼 망막 주변부 변성입니다.

눈송이 변성 또는 눈송이 망막 변성 또는 눈송이 유리체 망막 변성이라고도 합니다.

흔하지 않은 주변부 변성이며… 유전되는 질환입니다.

사례 보고

20대 중반 여성, 특이 증상 없고 망막 검진에서 주변부 이상 발견

망막 주변부에 흰 반점들이 여러개 보입니다.

뭔가 반짝거리는듯한 느낌도 있네요.

이름 그대로 눈송이 모양입니다.

좀 더 진행되면 위처럼 하얀 반점들이 뭉쳐진 양상으로 보이기도 합니다. (눈송이)

50세 여자환자, 비문증, 광시증을 호소하였고 약간의 백내장이 있었습니다.

뭔가 지져분해보이는 병변입니다.

해당 부위 oct를 찍어보면~

앞선 포스팅들을 보셨다면 별로 좋지 않은 상황이라는 것을 아실겁니다.

유리체-망막 견인이 많이 있는 모습으로 망막이 막 잡아 당겨지고 있네요.

눈송이 유리체 망막 변성

위와 같은 눈송이 유리체 망막 변성은 상염색체 우성으로 유전되는 질환입니다.

따라서,

이러한 병변이 발견되면 가족들도 검사를 다 해야 합니다.

보통 25세 정도가 넘어서면서 변성이 나타단다고 합니다.

시야결손이 보이기도 하고, 망막전위도검사(ERG)에서의 이상이 발견되기도 합니다.

문제는…

망막 열공이 생길 가능성이 있어 망막 박리 위험인자입니다.

약 20%에서 망막 박리가 생긴다고 합니다.

하여, 이러한 병변이 발견되면 예방적 레이저 치료가 필요합니다.

또한,

백내장도 어린 나이에 생길 수 있어 골치아픈 그런 질환입니다.

정리

망막 주변부에 흰 점들이 생기는 “눈송이 유리체 망막 변성”은

1. 흔하지 않은 유전질환으로
   
   
2. 약 25세 이후에 병변이 나타남
   
   
3. 발견되면 가족들도 검사 필요함
   
   
4. 20%에서 열공, 박리가 생길 수 있어 예방적 레이처치료 필요
   
   
5. 백내장도 조기에 생길 수 있음
   

다음 시간에는 본격적으로 레이저 치료가 필요한 병변들에 대해 알아보도록 하겠습니다.

질문은

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Reference

1. Venera A. Shaimova, Peripheral Retinal Degenerations 2nd edition, Springer
   
   
2. 한국 망막학회, 망막 4th edition, 진기획